دانشگاه علوم پزشکی ایران
Iran University of Medical Sciences
آدرس مرکز تحقیقات ایمونولوژی
جهت ارجاع در مقالات و سایر انتشارات

مرکز تحقیقات ایمونولوژی،
پژوهشکده ایمونولوژی و بیماری های عفونی،
دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران.


Immunology Research Center,
Institute of Immunology and Infectious Diseases,
Iran University of Medical Sciences, Tehran, Iran.

مدل سازی بیماری های نقص ایمنی اولیه (PID ) با استفاده از سلول های بنیادی پرتوان القایی ( iPSC )

 | تاریخ ارسال: ۱۳۹۸/۴/۲۲ | 
سندروم های نقص ایمنی اولیه ( PID ) گروهی متنوع در برگیرنده بیش از ۱۳۰ نوع اختلال می باشند، که در  نتیجه بروز نقص تکاملی و عملکردی سیستم ایمنی بدن انسان ایجاد می شوند .از آن جایی که PID ها به عنوان نقص تکاملی و در عین حال اختلال عملکرد سیستم ایمنی محسوب می گردند، مدل سازی بیماری  مبتنی بر iPSC برای مطالعه آن ها بسیار مناسب می باشد.
نوتروپنی شدید مادرزادی ( SCN )   بیماری است که منجر به افزایش استعداد افراد مبتلا به عفونت های مکرر می گردد. افراد مبتلا به این بیماری دچار کمبود نوتروفیل ها می باشند.از میان ژن های مختلف مرتبط با نوتروپنی شدید مادرزادیSCN  ، ژن بیان کننده ی  الاستاز  نوتروفیلی ( ELANE  ) بیشتر از سایرین تمرکز محققین را به خود معطوف ساخته است.
جهش های ژن ELANE موجب تولید پروتئین neutrophil elastase می گردد که به نظر می رسد تنها برخی از عملکرد هایش را حفظ می کند. به نظر می رسد نوتروفیل هایی که پروتئین neutrophil elastase غیر طبیعی تولید می کنند نسبت به نوتروفیل های طبیعی، طول عمر کوتاه تری دارند. تصور می شور که طول عمر کوتاه تر نوتروفیل ها توجیه کننده ماهیت دوره ای این بیماری باشد. علاوه بر این مشخص شده است که سیگنالینگ Wnt دخیل در فرایند بلوغ نوتروفیل ها می باشد .قرار گیری نابه جای الاستاز نوتروفیلی از طریق ایجاد پاسخ استرس مربوط به شبکه ی اندوپلاسمیک مرگ و آپوپتوز نوتروفیل ها را القا می کنند.
iPSCهای مشتق شده از سلول های بیماران مبتلا به SCN به خوبی تمایز یافته های فوق را اثبات نموده و کمک فراوانی به محققین برای درک بهتر مکانیسم بروز بیماری نموده استiPSC. های دارای جهش در ELANE در ایجاد نوتروفیل های بالغ ناتوان هستند. شکل زیر تصویر شماتیک از مراحل القا و انتقال سلول های iPSC به بیماران PID نشان میدهد.  


 دکتر مریم عظیمی

دکترای تخصصی ایمونولوژی

برگرفته از: ImmunologyToday
تاریخ خبر: جولای ۲۰۱۹
m-azimimalumnus.tums.ac.ir
 



CAPTCHA

دفعات مشاهده: 438 بار   |   دفعات چاپ: 34 بار   |   دفعات ارسال به دیگران: 0 بار   |   0 نظر